Useat tulehdukselliset häiriöt voivat vaikuttaa keskushermostoon. Multippeliskleroosi on yleisimpiä neuroinflammatorisia sairauksia. Motorinen neuronitauti (MND) on neurodegeneratiivinen häiriö, joka vaikuttaa keskushermostoon. Neurodegeneratiivisille sairauksille on tunnusomaista neuronien asteittainen menetys. Nämä häiriöt ilmenevät enimmäkseen vanhuudessa. Dementia ja MND ovat esimerkkejä neurodegeneratiivisista sairauksista. Siten keskeinen ero multippeliskleroosin ja motoristen hermosairauksien välillä on se multippeliskleroosi on neuroinflammatorinen sairaus, kun taas MND on neurodegeneratiivinen sairaus.
1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on motorisen neuronin tauti
3. Mikä on multippeliskleroosi
4. Usean skleroosin ja motorisen neuronin taudin samankaltaisuudet
5. Vertailu rinnakkain - multippeliskleroosi vs. motorisen neuronin tauti taulukkomuodossa
6. Yhteenveto
Moottorineuronisairaus (MND) on vakava sairaus, joka aiheuttaa progressiivisen heikkouden ja lopulta kuoleman hengitysvajeiden tai aspiraatiosta johtuen. Taudin vuosittainen esiintyvyys on 2/100000, mikä osoittaa, että tauti on melko harvinainen. Joissakin maissa tämä häiriö tunnistetaan amyotrofiseksi lateraaliskleroosiksi (ALS). 50–75-vuotiaat ihmiset ovat yleensä tämän taudin uhreja. MND: ssä aistijärjestelmä on säästynyt. Sen vuoksi aistin oireita, kuten puutumista, pistelyä ja kipua, ei esiinny.
Selkäydin ylemmät ja alemmat motoriset hermosolut, kraniaalisen hermon motoriset ytimet ja aivokuoret ovat MND: n kärsimien keskushermostojen tärkeimmät komponentit. Mutta muut hermostojärjestelmät voivat myös vaikuttaa. Esimerkiksi 5%: lla potilaista esiintyy frontotemporaalista dementiaa, kun taas 40%: lla potilaista havaitaan etuosan keuhkojen kognitiivinen heikkeneminen. MND: n syytä ei tunneta. Mutta yleisesti uskotaan, että proteiinien aggregaatio axoneissa on taustalla oleva patogeneesi, joka aiheuttaa MND: n. Glutamaatin välittämä eksitotoksisuus ja oksidatiivinen hermosoluvaurio ovat myös mukana patogeneesissä.
MND: ssä nähdään neljä pääasiallista kliinistä mallia; nämä voivat sulautua taudin etenemiseen.
ALS on tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja tavaralihaksiin. Kliininen esitys tulee olemaan polttoaineen lihasheikkoutta ja -hukkaa, lihaksen kiehtovan. Kouristukset ovat yleisiä. Tutkimuksessa löydetään reippaita refleksejä, extensor plantaarivasteita ja spastisuutta, jotka ovat merkkejä ylemmän moottorin neuronivauriosta. Oireiden voimakas paheneminen kuukausien aikana vahvistaa diagnoosin.
Kuvio 01: Amyotrofinen lateraaliskleroosi
Tämä aiheuttaa heikkoutta, lihaksen tuhlausta ja kiehtovuutta. Nämä oireet alkavat yleensä yhdestä raajasta ja leviävät sitten vierekkäisiin selkäsegmentteihin. Tämä on puhdas alemman moottorin neuronivaurion esitys.
Esiintyviä oireita ovat dysartria, dysfagia, nesteiden nenän uusiutuminen ja tukehtuminen. Nämä ilmenevät alemman kallon hermoydän osallistumisen ja niiden supranukleaaristen yhteyksien vuoksi. Sekoitetussa sipulitaudissa voidaan havaita kielen kiertyminen hitailla, jäykillä kielen liikkeillä. Näennäishalvauksessa voidaan nähdä emotionaalinen inkontinenssi patologisen naurun ja itkemisen kanssa.
Primaarinen lateraaliskleroosi on harvinainen MND-muoto, joka aiheuttaa vähitellen etenevää tetrapareesia ja näennäishalvausta.
Taudin diagnoosi perustuu pääasiassa kliiniseen epäilyyn. Tutkimukset voidaan tehdä muiden mahdollisten syiden poistamiseksi. EMG voidaan tehdä varmentamaan lihaksen denervaatio alemman motorisen neuronin rappeutumisen seurauksena.
Yhdenkään hoidon ei ole osoitettu parantavan tulosta. Rilutsoli voi hidastaa taudin etenemistä, ja se voi pidentää potilaan elinajanodotetta 3-4 kuukaudella. Ruokinta gastrostomian ja ei-invasiivisen tuulettimen avulla auttaa pidentämään potilaan eloonjäämistä, vaikka yli 3 vuoden eloonjääminen on epätavallista.
Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdustauti, joka vaikuttaa keskushermostoon. Aivoissa ja selkäytimessä on useita demyelinaation alueita. MS: n esiintyvyys on korkeampi naisilla. MS esiintyy yleensä 20–40-vuotiaina. Taudin esiintyvyys vaihtelee maantieteellisen alueen ja etnisen taustan mukaan. MS-potilaat ovat alttiita muille autoimmuunihäiriöille. Sekä geneettiset että ympäristötekijät vaikuttavat taudin patogeneesiin. Kolme yleisintä MS: n esitystapaa ovat optinen neuropatia, aivokannan demyelinaatio ja selkäytimen vauriot.
T-soluvälitteinen tulehduksellinen prosessi tapahtuu pääasiassa aivojen ja selkäytimen valkosoluissa, mikä tuottaa demyelinaation plakkeja. 2-10 mm kokoisia plakkeja löytyy yleensä näköhermoista, periventrikulaarisesta alueesta, corpus callosumista, aivokannasta ja sen aivo-liitoksista ja kohdunkaulan johdosta.
MS: ssä perifeeriset myelinoidut hermot eivät vaikuta suoraan. Taudin vaikeassa muodossa tapahtuu pysyvä aksonaalinen tuhoutuminen, joka johtaa progressiiviseen vammaisuuteen.
Myöhäisessä MS: ssä voidaan nähdä vakavia heikentäviä oireita, joilla on optinen atrofia, nystagmus, spastinen tetrapareesi, ataksia, aivorungon merkit, pseudobulbar-halvaus, virtsainkontinenssi ja kognitiivinen heikentyminen..
Kuva 2: MS-taudin merkit ja oireet
MS-diagnoosi voidaan tehdä, jos potilaalla on ollut vähintään kaksi hyökkäystä, jotka vaikuttavat keskushermoston eri osiin. Tutkimukset, kuten MRI-, CT- ja CSF-tutkimukset, voidaan tehdä diagnoosia tukevan näytön saamiseksi.
MS: lle ei ole lopullista parannuskeinoa. Mutta useita immunomoduloivia lääkkeitä on otettu käyttöön MS: n tulehduksellisesti uusiutuvan-remittoivan vaiheen modifioimiseksi. Näitä kutsutaan tautia muuttaviksi lääkkeiksi (DMD). beeta-interferoni ja glatirameeriasetaatti ovat esimerkkejä sellaisista lääkkeistä.
Multippeliskleroosi vs. motorinen neuronitauti | |
Multippeliskleroosi on krooninen autoimmuuni, T-soluvälitteinen tulehdustauti, joka vaikuttaa keskushermostoon. | MND on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeiden tai aspiraatiosta johtuen. |
Taudin tyyppi | |
Mulitple sclerosis on neuroinflammatorinen häiriö. | MND on neurodegeneratiivinen häiriö |
Ikäryhmä | |
Multippeliskleroosi kärsii suhteellisen nuorista 20–40-vuotiaista henkilöistä. | MND-potilaat ovat yleensä 50–70-vuotiaita. |
sukupuoli | |
Multippeliskleroosin esiintyvyys on korkeampi naisilla. | MND esiintyy pääasiassa miesten keskuudessa. |
synnyssä | |
Multippeliskleroosi johtuu neuronien demyelinaatiosta. | Proteiinien kertyminen aksoneihin on MND: n taustalla oleva patogeneesi. |
MND on neurodegeneratiivinen sairaus, jossa oireet pahenevat nopeasti. Vaikka multippeliskleroosi, joka on neuroinflammatorinen häiriö, etenee suhteellisen hitaasti, se voi myös aiheuttaa vakavia hermostovaurioita. Tämä on tärkein ero multippeliskleroosin ja motoristen hermosairauksien välillä.
Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä Ero multippeliskleroosin ja motorisen neuronitaudin välillä.
1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Tulosta.
1. Frank Gaillardin ”ALS cross” - (CC BY-SA 3.0) Commons Wikimedian kautta
2. “Oireita multippeliskleroosiin”, kirjoittanut Mikael Häggström - (Public Domain) Commons Wikimediassa