Ero MDS n ja leukemian välillä

Keskeinen ero - MDS vs. leukemia
 

MDS ja leukemia johtuvat luuytimien poikkeavuuksista. Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen. Myelodysplastiset oireyhtymät tai MDS viittaavat joukkoon hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen virheistä. Leukemia on pahanlaatuisuus, mutta myelodysplasia on edeltäjävaurio, joka voi käydä läpi pahanlaatuisen muutoksen. Tämä on avainero MDS: n ja leukemian välillä.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on MDS (myelodysplastiset oireyhtymät)
3. Mikä on leukemia
4. MDS: n ja leukemian väliset yhtäläisyydet
5. Vertailu rinnakkain - MDS vs. leukemia taulukkomuodossa
6. Yhteenveto

Mikä on MDS?

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaa joukko hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen virheistä. Näiden häiriöiden tunnusmerkki on kasvava luuytimen vajaatoiminta sekä kvantitatiivisilla että laadullisilla poikkeavuuksilla kaikissa myeloidisoluissa (ts. Punasolut, valkosolut ja verihiutaleet). Somaattisten pistemutaatioiden geeneissä, kuten TP53 ja E2H2, uskotaan olevan tämän tilan perimmäinen syy.

Kliiniset ominaisuudet

MDS nähdään yleensä vanhusten keskuudessa. Yleisimmin havaitut ilmenemismuodot ovat,

• Anemia
• Pysytopenian aiheuttama verenvuoto
• neutropenia
• monosytoosi
• trombosytopenia

Nämä piirteet voidaan nähdä joko erikseen tai yhdessä.

Pysytopenian esiintymisestä huolimatta luuytimessä on lisääntynyt solutaso. Dyserytropoieesi on yleinen komplikaatio. Granulosyyttien esiasteilla ja megakaryosyyteillä on epänormaali morfologia.

Kuvio 01: Myelodysplasia

WHO: n MDS-luokitus

tauti	Luuytimen räjäytykset (%)	Kliininen esitys	Sytogeeniset poikkeavuudet (%)
Tulenkestävä anemia	<5	Anemia	25
Tulenkestävä anemia renkaan sideroblasteilla	<5	Anemia,> 15% rengastettuja sideroblasteja punasolujen esiasteissa	5-20
MDS eristetyllä del	<5	Anemia, normaalit verihiutaleet	100
Tulenkestävä sytopenia multilineage dysplasian kanssa	<5	Bicytopnenia tai pysytopenia	50
Tulenkestävä anemia, jolla on ylimääräisiä räjähdyksiä-1	5-9	Sytopenia perifeeristen veriplastojen kanssa (<5%)	30-50
Tulenkestävä anemia, jolla on ylimääräisiä räjähdyksiä-1	10-19	Sytopenia ja ääreisveren räjähdykset	50-70
Myelodysplastinen oireyhtymä, luokittelematon	<5	Neutropenia ja trombosytopenia	50

tutkimukset

• Verinäytteestä saatujen veri- ja luuytinsolujen tutkiminen ja luuytimen biopsia.

johto

Potilaat, joilla on <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes,

• Punasolujen ja verihiutaleiden verensiirtot
• Antibiootit infektioihin

Jos räjähdysprosentti luuytimessä on> 5%, hoito tapahtuu seuraavien menettelyjen avulla,

• Tukitoimenpiteet, jotta minimoidaan muiden komplikaatioiden riski
• kemoterapia
• Lenalidomidin antaminen
• Luuytimensiirto

Mikä on leukemia?

Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen. Tämä johtaa luuytimen vajaatoimintaan, joka aiheuttaa anemiaa, neutropeniaa ja trombosytopeniaa. Normaalisti räjähdyssolujen osuus aikuisen luuytimessä on alle 5%. Mutta leukemisessa luuytimessä tämä osuus on yli 20%.

Leukemian tyypit

Leukemian perusalatyyppejä on 4,

• Akuutti myeloidleukemia (AML)
• Akuutti lymfaattinen leukemia (ALL)
• Krooninen myeloidleukemia (AML)
• Krooninen lymfaattinen leukemia (CLL)

Nämä sairaudet ovat suhteellisen harvinaisia, ja niiden vuotuinen esiintyvyys on 10/1000000. Yleensä leukemiaa voi esiintyä missä iässä tahansa. Mutta KAIKKI ilmenee pääasiassa lapsuudessa, kun taas CLL esiintyy usein vanhuksilla. Leukemiaa aiheuttaviin etiologisiin aineisiin kuuluvat säteily, virukset, sytotoksiset aineet, immunosuppressio ja geneettiset tekijät. Taudin diagnosointi voidaan tehdä tutkimalla perifeerisen veren ja luuytimen värjätty dia. Alaluokittelussa ja ennustamisessa immunofenotyypit, sytogenetiikka ja molekyyligenetiikka ovat välttämättömiä.

Akuutti leukemia

Akuutin leukemian esiintyvyys kasvaa iän myötä. Akuutin myeloblastisen leukemian esiintymisen mediaani-ikä on 65 vuotta. Akuutti leukemia voi esiintyä de novo -hoidossa tai aikaisemman sytotoksisen kemoterapian tai myelodysplasian vuoksi. Akuutilla lymfaattisen leukemian mediaani-ikä on alempi. Se on yleisin maligniteetti lapsuudessa.

KAIKKIEN kliiniset ominaisuudet

• Hengitys ja väsymys
• Verenvuoto ja mustelmat
• infektiot
• Päänsärky / sekavuus
• Luukipu
• Hepatosplenomegalia / lymfadenopatia

AML: n kliiniset piirteet

• Ikenien liikakasvu
• Violetit ihokerrokset
• Väsymys ja hengenahdistus
• infektiot
• Verenvuoto ja mustelmat
• hepatosplenomegalia
• lymfadenopatia
• Kivessien laajentuminen

tutkimukset

Diagnoosin vahvistamiseksi

• Veren määrä - verihiutaleet ja hemoglobiini ovat yleensä alhaiset; Valkosolujen määrä on yleensä noussut.
• Verifilmi - Taudin alkuperä voidaan tunnistaa tarkkailemalla räjähdyssoluja. Auer-tangot näkyvät AML: ssä.
• Luuytimen aspiraatio - Vähentynyt erytropoieesi, vähentyneet megakaryosyytit ja lisääntynyt solutaso ovat indikaattoreita, joita on etsittävä.
• Rinnan röntgenkuvaus
• Aivo-selkäydinnesteen tutkimus
• Koagulaatioprofiili

Hoidon suunnitteluun

• Seerumin uraatin ja maksan biokemia
• Elektrokardiogrammin / sydämen ultraäänitutkimus
• HLA-tyyppi
• Tarkista HBV-tila

johto

Hoitamaton akuutti leukemia on yleensä tappava. Mutta palliatiivisella hoidolla elinikä voidaan pidentää. Parantavat hoidot voivat joskus olla onnistuneita. Epäonnistuminen voi johtua sairauden uusiutumisesta tai hoidon komplikaatioista tai sairauden reagoimattomuudesta. Kaikissa remission indusointi voidaan tehdä yhdistelmähoitona Vinkristiinillä. Korkean riskin potilaille voidaan suorittaa allogeeninen kantasolujen siirto.

Krooninen myeloidleukemia

CML on sellaisten myeloproliferatiivisten kasvainten perheen jäsen, joita esiintyy yksinomaan aikuisilla. Sitä määrittelee Philadelphia-kromosomin läsnäolo ja sen etenemissuunta on hitaampi kuin akuutin leukemian.

Kliiniset ominaisuudet

• Oireellinen anemia
• Vatsan epämukavuus
• Painonpudotus
• Päänsärky
• Verenvuoto ja mustelmat
• lymfadenopatia

tutkimukset

• Veren määrä - hemoglobiini on alhainen tai normaali. Verihiutaleet ovat alhaiset, normaalit tai koholla. WBC on nostettu.
• Kypsien myeloidisten esiasteiden esiintyminen verifilmissä
• Lisääntynyt solutaso lisääntyneiden myeloidisten prekursorien lisääntyessä luuytimessä.

johto

Ensisijainen lääke CML: n hoidossa on imatiniibi (Glivec), joka on tyrosiinikinaasin estäjä. Toisen linjan hoitoja ovat kemoterapia hydroksiurealla, alfa-interferonilla ja allogeenisillä kantasolujen siirroilla.

Krooninen lymfaattinen leukemia

CLL on yleisin leukemia, jota esiintyy enimmäkseen vanhuudessa. Se johtuu pienten B-lymfosyyttien klonaalisesta laajentumisesta.

Kliiniset ominaisuudet

• Oireeton lymfosytoosi
• lymfadenopatia
• Luuytimen epäonnistuminen
• hepatosplenomegalia
• B-oireet

Kuva 02: Leukemian yleiset oireet

tutkimukset

• Erittäin korkeat valkosolujen pitoisuudet voidaan nähdä verimäärästä
• Tahkasolut näkyvät verifilmissä

johto

Hoitoa annetaan hankalille organomegalyille, hemolyyttisille jaksoille ja luuytimen tukahduttamiselle. Rituksimabi yhdessä fludarabiinin ja syklofosfamidin kanssa osoittaa dramaattista vasteastetta.

Mitkä ovat samankaltaisuudet MDS: n ja leukemian välillä?

• Molemmat ovat hematologisia häiriöitä, jotka johtuvat luuytimien poikkeavuuksista.

• Verifilmi ja luuytimen biopsia tutkitaan molempien sairauksien diagnoosiksi

Mikä on MDS: n ja leukemian ero??

MDS vs. leukemia
Myelodysplastiset oireyhtymät kuvaavat joukko hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen puutteista.	Leukemia voidaan määritellä epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymiseksi luuytimeen.
Tyyppi
Tämä on edeltäjävaurio, jolla voi olla pahanlaatuinen muutos.	Tämä on pahanlaatuinen.
esiintyvyys
Tämä havaitaan yleensä vanhusten keskuudessa.	Tämä voidaan nähdä missä tahansa ikäryhmässä, mutta tämä tila vaikuttaa enemmän aikuisiin kuin lapsiin.
Kliiniset ominaisuudet
Yhteiset kliiniset piirteet ovat, · Anemia · Pysytopenian aiheuttama verenvuoto · Neutropenia · Monosytoosi · Trombosytopenia	Usein havaitut leukemian kliiniset piirteet ovat, · Ikenien liikakasvu · Violetit ihokerrokset · Väsymys ja hengenahdistus · Päänsärky / sekavuus · Tartunnat · Luukipu · Verenvuoto ja mustelmat · Hepatosplenomegalia · Kivessien laajentuminen · Lymfadenopatia
johto
Potilaat, joilla on <5% of blasts in the bone marrow undergo a conservative management that includes, · Punasolujen ja verihiutaleiden verensiirto · Antibiootit infektioihin Jos räjähdysprosentti luuytimessä on> 5%, hoito tapahtuu seuraavien menettelyjen avulla, · Tukitoimenpiteet, jotta minimoidaan muiden komplikaatioiden riski · Kemoterapia · Lenalidomidin antaminen Luuytimensiirto	Hoito vaihtelee potilaan leukemiatyypin mukaan. Kemoterapialla on tärkeä rooli leukemian hoidossa.

Yhteenveto - MDS vs. leukemia

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) kuvaavat joukko hankittuja luuytimen häiriöitä, jotka johtuvat kantasolujen vioista, kun taas leukemia on epänormaalien pahanlaatuisten monoklonaalisten valkosolujen kerääntymistä luuytimeen. Myelodysplasia on edeltäjävaurio, joka voi muuttua pahanlaatuiseksi, mutta leukemia on pahanlaatuinen. Tämä on tärkein ero MDS: n ja leukemian välillä.

Lataa PDF-versio MDS vs. leukemiasta

Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautusten mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä. MDS: n ja leukemian ero

Viitteet:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Kuvan kohteliaisuus:

1. Emul Patonay “granulosyyttinen dysplasia” - Oma työ (CC BY-SA 4.0) Commons Wikimedia -sivuston kautta
2. Mikael Häggström - (leukemian oireet) - (Public Domain) Commons Wikimedia -sivuston kautta