Ero hemofilia A n ja B n välillä

Hemofilia A vs. B

Hemofilia on sukupuoleen sidottu sairaus, jolle on tunnusomaista hyytymistekijän puutteen hyytymiskaskadin luontaiseen tai plasmareittiin. Yleisimmin esiintyvät hemofiliat ovat hemofilia A ja hemofilia B, jotka johtuvat hyytymistekijän VIII ja tekijän IX puutteesta, vastaavasti. Molemmat näistä hemofilioista liittyvät sukupromosomiin X; siten miehillä esiintyy yleensä vaikutusta, kun taas naaraat kantavat hemofiliapiirteitä. Jokaisen raskauden aikana hemofilian kantajana toimivalla naisella on 25% mahdollisuus saada poika tämän taudin kanssa. Koska kaikki tyttäret perivät X-kromosomin isiltä, ​​kaikki hemofiliapotilaan tyttäret ovat kantajia. Hemofilia vaikuttaa sekundaariseen homeostaattiin. Tekijät VIII ja IX ovat elintärkeitä tekijä X: n aktivoitumiselle, jota seuraa trombiinin muodostuminen. Trombiini puolestaan ​​johtaa veren hyytymiseen muodostamalla fibriiniä. Kun vamma tapahtuu hemofiliaa sairastavalla henkilöllä, koska verihiutaleiden toiminta on normaalia, muodostuu verihiutaleiden tulppa. Mutta fibriinin muodostumisen puutteen takia tulppa ei kykene vakautumaan; Siksi se johtaa jatkuvaan vuotoon vamman kautta. Diagnoosi tehdään pohjimmiltaan tutkimalla sairastuneen henkilön sukuhistoriaa. Koska hemofilia on sukupuoleen liittyvä sairaus, sitä ei voida parantaa. Ainoa hoito on toimittaa puutteellista tekijää kasvavilla pitoisuuksilla niille, joille tilanne on vaikea.

Hemofilia A

Tämä on yleisin hemofiliatyyppi, jota voi esiintyä yhdellä 10 000: sta miesten elävästä syntymästä, väestössä. Tämä tauti esiintyy hyytymistekijän VIII puutteen takia. Useimmilla oireellisilla potilailla tämä tekijätaso on alle 5%. Hemofilia A: n vakavuus luokitellaan lieväksi, kohtalaiseksi ja vakavaksi. Normaalisti potilailla, joiden tekijätaso on alle 1%, katsotaan olevan vakava hemofilia. Potilailla, joiden tekijätaso on yli 5%, pidetään lievää hemofiliaa ja potilailla, joiden tekijätaso on 1–5%, pidetään kohtalaista hemofiliaa.

Hemofilia B

Muista hemofiliaista hemofilia B on toiseksi yleisin hemofilia, joka esiintyy tekijä IX: n puutteen vuoksi. Hemofilia B: tä kutsutaan myös 'joulutaudeksi'. Tämä sairaus diagnosoitiin ensimmäisen kerran vuonna 1952. Normaaliplasmassa tekijä IX -taso on välillä 50-150%. Tekijän tasosta riippuen hemofilian vakavuus voidaan luokitella lieväksi, kohtalaiseksi ja vakavaksi. Tekijätasot, joita käytetään vakavuuden määrittämiseen, ovat samanlaisia ​​kuin hemofilia A.

Mikä on ero hemofilia A: n ja B: n välillä??

• Hemofilia B on vähemmän yleinen kuin hemofilia A.

• Kun otetaan huomioon väestö, hemofilia B vaikuttaa noin yhteen 50 000 ihmisestä, kun taas hemofilia A esiintyy vähemmän kuin yhteen 10 000: sta.

• Hemofilia A esiintyy tekijän VIII puutteesta, kun taas hemofilia B esiintyy tekijän IX puutoksesta..