Ero ALS n ja MND n välillä

avainero välillä ALS ja MND on se MND (tai motorisen neuronin sairaus) on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja lopulta kuolema hengitysvaikeuksista tai aspiraatiosta, kun taas ALS (tai amyotrofinen lateraaliskleroosi) on monenvälinen MND, jolle on ominaista yhden raajan heikkouden asteittainen puhkeaminen, joka leviää muihin raajoihin ja tavaralihaksiin.

MND: llä on neljä päälajiketta sen esityksen vastakkaisten tapojen mukaan. ALS on yleisin näistä neljästä lajikkeesta. Siten ALS on yksinkertaisesti erilainen MND.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on ALS 
3. Mikä on MND
4. ALS: n ja MND: n samankaltaisuudet
5. Vertailu rinnakkain - ALS vs MND taulukkomuodossa
6. Yhteenveto

Mikä on ALS?

Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS) on yleisin MND: n kliininen muoto. On tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja tavaralihaksiin. Kliininen esitys on tyypillisesti polttoaineen lihasheikkoutta ja -hukkaa, lihaksen kiehtovan. Kouristukset ovat myös yleisiä. Lisäksi lääkäri voi tutkinnalla tunnistaa reippaat refleksit, extensor plantaarivasteet ja spastisuuden, jotka ovat merkkejä ylemmän moottorin neuronivauriosta..

Kuva 01: kliininen kuva

Harvoissa tapauksissa potilaalla voi olla epäsymmetrinen spastinen parapareesi, jota seuraa pienempi motorinen tyypin heikkous noin kuukauden kuluttua. Oireiden voimakas paheneminen kuukausien aikana vahvistaa diagnoosin.

Mikä on MND?

MND (motorinen hermosairaus) on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja lopulta kuoleman hengitysvajeiden tai aspiraatiosta johtuen. Taudin vuosittainen esiintyvyys on 2/100000, mikä osoittaa, että tauti on melko harvinainen. Joissakin maissa lääkärit tunnistavat tämän taudin amyotrofisen lateraaliskleroosiksi (ALS). Tämän taudin uhrit ovat yleensä 50–75-vuotiaita. Aistin oireita, kuten puutumista, pistelyä ja kipua, ei kuitenkaan esiinny tässä sairaudessa, koska se ei vaikuta aistijärjestelmään.

synnyssä

Selkäytimen ylemmät ja alemmat motoriset hermosolut, kraniaalisen hermon moottorin ytimet ja korteksit ovat keskushermoston pääkomponentit, joihin MND vaikuttaa. Mutta muut hermostojärjestelmät voivat myös vaikuttaa. Esimerkiksi 5%: lla potilaista esiintyy frontotemporaalista dementiaa, kun taas 40%: lla potilaista havaitaan etuosan keuhkojen kognitiivinen heikkeneminen. MND: n syytä ei tunneta. Mutta yleisesti uskotaan, että proteiinien aggregaatio axoneissa on taustalla oleva patogeneesi, joka aiheuttaa MND: n. Glutamaatin välittämä eksitotoksisuus ja oksidatiivinen hermosoluvaurio ovat myös mukana patogeneesissä.

Kliiniset ominaisuudet

On olemassa neljä pääasiallista kliinistä mallia, jotka voivat sulautua sairauden etenemiseen. Yleisin niistä on amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS).

Progressiivinen lihasstrofia

Potilaalla, joka kärsii progressiivisesta lihaksen surkastumisesta, ilmenee heikkoutta, lihasten tuhlausta ja kiehtovuutta. Nämä oireet alkavat yleensä yhdestä raajasta ja leviävät sitten vierekkäisiin selkäsegmentteihin. Tämä on puhdas alemman moottorin neuronivaurion esitys.

Progressiivinen Bulbar ja Pseudobulbar Palsy

Esiintyviä oireita ovat dysartria, dysfagia, nesteiden nenän uusiutuminen ja tukehtuminen. Nämä ilmenevät alemman kallon hermoydän osallistumisen ja niiden supranukleaaristen yhteyksien vuoksi. Sekoitetussa bulbar-halvaus voi havaita kielen kiertymisen hitailla, jäykillä kielen liikkeillä. Lisäksi näennäishalvauksessa voidaan nähdä emotionaalinen inkontinenssi patologisen naurun ja itkemisen kanssa.

Primaarinen lateraaliskleroosi

Tämä on harvinainen MND: n muoto, joka aiheuttaa vähitellen etenevää tetrapareesia ja näennäishalvaus.

Diagnoosi

Taudin diagnoosi perustuu pääasiassa kliiniseen epäilyyn. Tutkimukset voidaan tehdä muiden mahdollisten syiden poistamiseksi. EMG voidaan tehdä varmentamaan lihaksen denervaatio alemman motorisen neuronin rappeutumisen seurauksena.

Ennustaminen ja hallinta

Yhdenkään hoidon ei ole osoitettu parantavan tulosta. Riluzoli voi kuitenkin hidastaa taudin etenemistä, ja se voi pidentää potilaan elinajanodotetta 3-4 kuukaudella. Lisäksi ruokinta gastrostomian avulla ja ei-invasiivinen tuulettimen tuki auttavat pidentämään potilaan eloonjäämistä, vaikka yli 3 vuoden eloonjääminen on epätavallista.

Mitkä ovat ALS: n ja MND: n samankaltaisuudet??

• ALS on yleisin MND: n kliininen variaatio
• Kaikkien MND-muotojen, myös ALS: n, diagnoosi tehdään pääasiassa kliinisen epäilyn perusteella. EMG voi olla hyödyllinen diagnoosin vahvistamisessa, koska se osoittaa lihaksen denervoitumisen seurauksena moottorihermon vaurioista.
• MND: n muotoa ei voida parantaa.

Mikä on ero ALS: n ja MND: n välillä?

MND on vakava sairaus, joka aiheuttaa etenevää heikkoutta ja lopulta hengitysvaikeuksista johtuvaa kuolemaa. MND: llä on neljä päämuotoa: amyotrofinen lateraaliskleroosi, etenevä lihas atrofia, progressiivinen bulbar- ja pseudobulbarhalvaus sekä primaarinen lateraaliskleroosi. Tarkemmin sanottuna ALS on tyypillinen paraneoplastinen esitys, joka alkaa yleensä yhdestä raajasta ja leviää sitten vähitellen muihin raajoihin ja runko lihaksiin. Tämä on avainero ALS: n ja MND: n välillä.

Lisäksi lihasten progressiivisen atrofian kliinisiin piirteisiin sisältyy heikkous, valuminen ja lihaksen tuhlaus. Nämä piirteet ilmestyvät ensin yhdelle raajalle ja leviävät sitten vierekkäisiin selkäsegmentteihin. Sitä vastoin dysartria, dysfagia ja nesteiden nenän uusiutuminen ja tukehtuminen ovat progressiivisen bulbar- ja pseudobulbar -halvatuksen kliinisiä piirteitä. Lisäksi primaarisessa lateraaliskleroosissa näkyy vähitellen etenevä tetrapareesi ja näennäishalvaus.

Yhteenveto - ALS vs. MND

Yhteenvetona voidaan todeta, että MND on kohtalokas häiriö, joka pahenee vähitellen lopulta johtaen kuolemaan, kun potilas menettää hallinnan hengityslihaksissaan. Sitä voi esiintyä neljässä päämuodossa, joista ALS on yleisin. Kaiken kaikkiaan tämä ero on ALS: n ja MND: n välillä.

Viite:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Kuvan kohteliaisuus:

1. ”ALS-kliininen kuva”, kirjoittanut Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) Commons Wikimedian kautta
2. ”2213009” (CC0) Pixabayn kautta