Ero normaalin hemoglobiinin ja sirppisoluisen hemoglobiinin välillä

Keskeinen ero - Normaali hemoglobiini vs sirppisoluinen hemoglobiini
 

Hemoglobiini (Hgb) on pääproteiinimolekyyli, joka tarjoaa punasolujen tyypillisen muodon - pyöreä muoto kapealla keskuksella. Hemoglobiinimolekyyli koostuu neljästä alaproteiinimolekyylistä, joissa kaksi ketjua ovat alfaglobuliiniketjuja ja kaksi muuta ovat beetaglobuliiniketjut. Raudan atomeet hemoglobiinissa ja punasolujen muoto ovat tärkeitä hapen kuljetuksessa veren kautta. Jos hemoglobiinin muoto tuhoutuu, se ei kuljetta happea veren läpi. Sirppisoluhemoglobiini on erään tyyppinen epänormaali hemoglobiinimolekyyli, joka aiheuttaa anemiaolosuhteita, joita kutsutaan sirppisoluanemiaksi. Keskeinen ero normaalin ja sirppisoluisen hemoglobiinin välillä on se normaalissa hemoglobiinissa on glutamiinihappoa 6: ssa^th beeta-globuliiniketjun aminohapposekvenssin sijainti taas sirppisoluhemoglobiinissa on valiini 6: ssa^th beeta-globuliiniketjun sijainti. Normaali ja sirppisoluinen hemoglobiini eroavat vain yhdellä aminohapolla beetaketjuissa.

SISÄLLYS
1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on normaali hemoglobiini
3. Mikä on sirppisoluinen hemoglobiini
4. Vertailu rinnakkain - normaali hemoglobiini vs sirppisoluinen hemoglobiini
5. Yhteenveto

Mikä on normaali hemoglobiini?

Hemoglobiini on rautaa sisältävä metalloproteiini, jota löytyy punasoluista. Se vastaa hapen kuljettamisesta keuhkoista kehon kudoksiin ja elimiin sekä hiilidioksidin kuljettamisesta kehon kudoksiin keuhkoihin. Se tunnetaan myös happea kuljettavana proteiinina veressä. Se on monimutkainen proteiini, joka koostuu neljästä pienestä proteiini-alayksiköstä ja neljästä heemaryhmästä, joissa on rautaatomeja, kuten kuvassa 01 esitetään. Hemoglobiinilla on korkea affiniteetti happea kohtaan. Hemoglobiinimolekyylin sisällä on neljä happea sitovaa kohtaa. Kun hemoglobiini tyydyttää happea, veri muuttuu väriltään kirkkaan punaisena ja tunnetaan hapettuneena verinä. Hemoglobiinin toinen tila, josta puuttuu happea, tunnetaan nimellä deoksihemoglobiini. Tässä tilassa veressä on tummanpunainen väri.

Hemoglobiinin hemiyhdisteeseen upotetut rautaatomit helpottavat pääasiassa hapen ja hiilidioksidin kuljetusta. Happimolekyylien sitoutuminen Fe: hen⁺² ionit muuttavat hemoglobiinimolekyylin konformaatiota. Hemoglobiinissa olevat raudan atomit auttavat myös ylläpitämään punasolujen tyypillistä muotoa. Siksi rauta on tärkeä elementti, jota löytyy punasoluista.

Kuva 01: Normaali hemoglobiini

Mikä on sirppisoluinen hemoglobiini?

Sirppisoluanemia on veri, joka johtuu punasoluissa läsnä olevista epänormaalista hemoglobiiniproteiineista. Sirppisoluhemoglobiini on eräänlainen epänormaali hemoglobiini, jota löytyy punasoluista. Ne tunnetaan myös nimellä hemoglobiini S. Heillä on sirppi- tai puolikuunmuodot. Ne tuotetaan sirppisolugeenimutaation seurauksena. Tämä mutaatio muuttaa yhden aminohapon normaalin hemoglobiini beetaketjupeptidin aminohapposekvenssissä. Sirppisoluinen hemoglobiini koostuu myös kahdesta alfa- ja kahdesta beeta-alayksiköstä, aivan kuten normaali hemoglobiini. Beeta-alayksiköissä on kuitenkin yksi aminohappoero mutaatiosta johtuen. Normaalissa hemoglobiinissa, 6^th aminohappoketjun sijainti beetaketjuissa koostuu glutamiinihaposta. Sirppisolujen hemoglobiinissa kuitenkin 6^th aseman ottaa eri aminohappo, nimeltään valiini. Vaikka se on yksittäinen aminohappoero, se aiheuttaa henkeä uhkaavan anemiataudin, jota kutsutaan sirppisolutautiksi.

Kun valiini on asetettu 6: een^th, se saa beetaketjun muodostamaan ulkoneman, joka sopii muiden hemoglobiinimolekyylien beetaketjuihin. Nämä yhteydet tekevät sirppisolujen hemoglobiinin aggregoitumaan toisiinsa jäämättä liuokseen ja kuljettamaan happea. Se vie jäykän rakenteen, ja lopulta punasolut hajoavat ennenaikaisesti, mikä johtaa anemiatiloihin.

Kuvio 02: sirppisoluinen hemoglobiini

Mikä on ero normaalin hemoglobiinin ja sirppisoluisten hemoglobiinin välillä??

Normaali hemoglobiini vs sirppisoluinen hemoglobiini
Normaali hemoglobiini on punasoluissa rautaa sisältävä proteiini, joka kuljettaa happea ja hiilidioksidia veren kautta.	Sirppisoluhemoglobiini on eräänlainen epänormaali hemoglobiini, joka aiheuttaa sirpin muodon punasolujen agglutinaation veressä.
Lyhenne
Normaalin hemoglobiinin lyhenne on HbA.	Sirppisolun hemoglobiinin lyhenne on HbS.
Rakenne
Normaalin hemoglobiinin rakenne koostuu kahdesta alfaketjusta ja kahdesta beetaketjusta.	Sirppisolun hemoglobiinin rakenne koostuu kahdesta alfaketjusta ja kahdesta S-ketjusta.
Muoto
Normaali hemoglobiini on pyöreä ja kapealla keskiöllä.	Sirppisolujen hemoglobiinia sisältävien punasolujen muoto on puolikuu tai sirpin muoto.
Aminohapon 6. asema
Kuudes paikka beeta-globuliiniketjun aminohappoketjussa on glutamiinihappo.	Kuudennen aseman hoitaa valiini sirppisolujen hemoglobiineissa.
Tulos
Normaali hemoglobiini aiheuttaa punasolujen virtauksen vapaasti verisuonissa.	Sirppisolujen hemoglobiini estää punasolujen virtausta suonissa.

Yhteenveto - Normaali hemoglobiini vs sirppisoluinen hemoglobiini

Hemoglobiini on happea kuljettava proteiini punasoluissa. Se koostuu neljästä proteiinien alayksiköstä, nimeltään alfa- ja beetaketjut. Se on rautaa sisältävä molekyyli, joka aiheuttaa punasolujen värin ja pyöreän muodon. Mutaatioiden vuoksi punasolujen muoto voi vaihdella. Se tapahtuu punasolujen epänormaalien hemoglobiinimolekyylien takia. Sirppisolujen hemoglobiini on yksi tällainen mutaatio. Ne muuttavat punasolujen muotoa pyöreästä sirpin muotoon, mikä lopulta johtaa punasolujen ennenaikaisiin tuhoihin. Tätä sairaustilaa kutsutaan sirppisoluanemiaksi. Kuitenkin ero normaalin hemoglobiinin ja sirppisoluisten hemoglobiinien välillä, yhden aminohapon erotus hemoglobiinin beetaketjussa.

Viite:
1. Sirppisoluanemian molekyylibiologia. N.p., n.d. Web. 28. toukokuuta 2017. .
2. ”Sirppisolutauti - genetiikan kotiviite.” Yhdysvaltain kansallinen lääketieteellinen kirjasto. Kansalliset terveyslaitokset, n.d. Web. 28. toukokuuta 2017.

Kuvan kohteliaisuus:
1. Diana grib - Sirppisoluisen anemian riskitekijät (1) 2 - Oma työ (CC BY-SA 4.0) Commons-Wikimedian kautta [Rajattu]