Ero trombosytopenian ja hemofilian välillä

Keskeinen ero - trombosytopenia vs hemofilia

Epänormaalin alhaiset verihiutaletasot veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Sillä ei ole geneettistä taipumusta ja se johtuu useimmiten erilaisista hankituista syistä, jotka heikentävät verihiutaleiden tuotantoa. Samanaikaisesti on tarkoituksenmukaisempaa pitää trombosytopeniaa kliinisenä merkkinä yksittäisen sairauden sijasta. Trombosytopenian ja kourallisen muutamien muiden sairauksien lisäksi suurin osa hematologisista häiriöistä johtuu perinnöllisistä geneettisistä vaikutuksista, jotka useimmiten siirtyvät seuraavalle jälkeläisten sukupolvelle naispuolisten kantajien kautta. Hemofilia on yksi sellainen hematologinen häiriö, jota nähdään melkein yksinomaan miehillä ja joka johtuu tekijä VIII: n tai tekijän IX puutteesta. Tärkein ero trombosytopenian ja hemofilian välillä on, että trombosytopenia on verihiutaletason lasku, kun taas hemofilia on tekijä VIII: n tai IX: n pitoisuuden laskua.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on trombosytopenia
3. Mikä on hemofilia
4. Trombosytopenian ja hemofilian väliset yhtäläisyydet
5. Vertailu rinnakkain - trombosytopenia vs hemofilia taulukkomuodossa
6. Yhteenveto

Mikä on trombosytopenia?

Epänormaalin alhaiset verihiutaletasot veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Potilailla, joilla on tämä tila, on taipumus vuotaa verenvuotoa, ja verenvuoto tapahtuu näkyvästi pienistä kapillaareista ja laskimoista eikä isoista suonista. Tämän seurauksena kehon kudoksissa voi olla lukuisia täsmällisiä verenvuotoja. Iholla tämä ilmenee trombosyyttisenä purppurana, jolle on ominaista pieni purppurapiste.

Verenvuotoa ei tapahdu ennen kuin verihiutaletaso laskee alle 50000 /.

Kliiniset ominaisuudet

• verenpurkaumat
• Helppo mustelmia
• Pitkäaikainen verenvuoto pienen vamman jälkeen
• Verenvuoto ikenistä
• nenäverenvuoto
• hematuria
• Raskas kuukautisten verenvuoto
• Ihon kellertävä väri (keltaisuus)

Kuvio 01: trombosyyttinen purpu

syyt

• splenomegaly
• Leukemia
• Idiopaattinen trombosytopenia
• Krooninen alkoholismi
• Virusinfektiot, kuten hepatiitti C
• raskaus
• Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haittavaikutukset
• Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä

tutkimus

Täysi veriarvo voi paljastaa epänormaalin alhaiset verihiutaletasot. Lisätutkimuksia voidaan tarvita perustana olevan patologian kliinisen epäilyn perusteella.

johto

• Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, immuunijärjestelmiä on annettava. Kortikosteroidit ovat valittu lääke, joka estää tarpeettomia tulehduksellisia prosesseja ja tehostaa verihiutaleiden tuotantoa
• Tappavasti alhainen verihiutaletaso voi vaatia verituotteiden ja verihiutaleiden välittömän verensiirron hengenvaarallisen välttämiseksi
• Jos splenomegalia aiheuttaa trombosytopeniaa, pernan kirurginen resektio on tarpeen.
• Erilaisia ​​muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä saatetaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen

Mikä on hemofilia?

Hemofilia on hematologinen häiriö, joka nähdään melkein yksinomaan miehillä. Useimmissa tapauksissa tämä tauti johtuu hyytymistekijän VIII puutteesta, jolloin se tunnetaan nimellä klassinen hemofilia tai hemofilia A. Toinen harvemmin havaittu hemofilian muoto, joka tunnetaan nimellä hemofilia B, johtuu hyytymistekijän IX puutteesta.

Molemmat nämä tekijät periytyvät naisten kromosomien kautta. Tämän seurauksena naisen mahdollisuus saada hemofilia on erittäin pieni, koska on epätodennäköistä, että molemmat heidän kromosominsa mutatoituvat samanaikaisesti. Naisia, joiden ainoa kromosomi on puutteellinen, kutsutaan hemofilian kantajiksi.

Kuva 02: Hemofilian geneettinen siirto

Kliiniset ominaisuudet

• Vaikea hemofilia (tekijäpitoisuus on alle 1 IU / dL)

Tälle on ominaista spontaani verenvuoto varhaisesta elämästä, tyypillisesti niveliin ja lihaksiin. Jos potilasta ei hoideta kunnolla, potilas voi saada nivelmuotoja ja voi jopa kärsiä.

• Kohtalainen hemofilia (tekijäpitoisuus on välillä 1-5 IU / dL)

Tämä liittyy vakaviin verenvuotoihin vamman seurauksena ja satunnaisiin spontaaneihin vuotoihin.

• Lievä hemofilia (tekijäpitoisuus on yli 5 IU / dL)

Tässä tilassa ei ole spontaania vuotoa. Verenvuoto tapahtuu vasta vamman jälkeen tai leikkausten aikana.

tutkimukset

• Protrombiinin aika on normaali
• APTT kasvaa
• Tekijä VIII- tai tekijä IX -tasot ovat epänormaalin alhaiset

hoito

• Tekijä VIII: n tai tekijän IX laskimonsisäinen infuusio niiden tason normalisoimiseksi

Tekijä VIII: n puoliintumisaika on 12 tuntia. Siksi se on annettava vähintään kahdesti päivässä asianmukaisen tason ylläpitämiseksi. Toisaalta riittää infusoida tekijä IX kerran viikossa, koska sen puoliintumisaika on pidempi 18 tuntia.

Mitkä ovat trombosytopenian ja hemofilian väliset yhtäläisyydet??

• Molemmat ovat hematologisia häiriöitä.
• Epänormaali verenvuoto on sekä trombosytopenian että hemofilian yleisin ja näkyvin kliininen piirre.

Mikä on trombosytopenian ja hemofilian välinen ero??

Trombosytopenia vs hemofilia
Epänormaalin alhaiset verihiutaletasot veressä kutsutaan trombosytopeniaksi.	Hemofilia on hematologinen häiriö, joka nähdään melkein yksinomaan miehillä.
Puute
Verihiutaleiden puutos.	Tekijä VIII tai tekijä IX on puutteellinen.
verenvuoto
Verenvuoto tapahtuu pääasiassa pienistä kapillaareista ja laskimoista.	Suuret verisuonet ovat yleisin verenvuotopaikka hemofiliassa.
Genetiikka
Tämä ei ole geneettinen häiriö.	Tämä on geneettinen häiriö.
potilaat
Sekä miehet että naiset vaikuttavat yhtäläisesti.	Tämä koskee melkein yksinomaan miehiä.
Kliiniset ominaisuudet
Merkittävimmät kliiniset piirteet ovat, · Petechiat · Helppo mustelmia · Pitkäaikainen verenvuoto pienen vamman jälkeen · Verenvuoto ikenistä · Nenätulehdus · Hematuria · Raskaat kuukautisvuodot · Ihon kellertävä väri (keltaisuus)	Kliininen kuva vaihtelee sairauden vakavuuden mukaan. · Vakava hemofilia (tekijäpitoisuus on alle 1 IU / dL) Varhaisesta elämästä tulee spontaania verenvuotoa tyypillisesti niveliin ja lihaksiin. Asianmukaisten hoitomuotojen puute voi olla syy nivelten muodonmuutoksiin · Kohtalainen hemofilia (tekijäpitoisuus on välillä 1-5 IU / dL) Tämä liittyy vakaviin verenvuotoihin vamman seurauksena ja satunnaisiin spontaaneihin vuotoihin. · Lievä hemofilia (tekijäkonsentraatio on yli 5 IU / dL) Tässä tilassa ei ole spontaania vuotoa. Verenvuoto tapahtuu vasta vamman jälkeen tai leikkausten aikana.
syyt
Trombosytopenian yleisimmät syyt ovat, · Splenomegalia · Leukemia · Idiopaattinen trombosytopenia · Krooninen alkoholismi · Virusinfektiot, kuten hepatiitti C · Raskaus · Eri lääkkeiden, kuten hepariinin, haittavaikutukset Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä	Hemofilia on synnynnäinen sairaus, jolla ei ole tunnettuja syitä.
tutkimukset
Täysi veriarvo voi paljastaa epänormaalin alhaiset verihiutaletasot.	Diagnoosi tapahtuu seuraavien tutkimusten tulosten avulla · Protrombiiniaika - normaali · APTT - lisääntynyt · Tekijä VIII tai tekijä IX ovat epätavallisen alhaiset
johto
· Jos trombosytopenia johtuu immuunivasteesta, immuunijärjestelmiä on annettava. Kortikosteroidit ovat valittu lääke, joka estää tarpeettomia tulehduksellisia prosesseja ja tehostaa verihiutaleiden tuotantoa · Tappavasti alhainen verihiutaletaso vaatii verituotteiden ja verihiutaleiden välittömän verensiirron hengenvaarallisten komplikaatioiden välttämiseksi. · Jos splenomegalia aiheuttaa trombosytopeniaa, pernan kirurginen resektio on tarpeen. · Erilaisia ​​muita lääketieteellisiä ja kirurgisia toimenpiteitä voidaan tarvita taustalla olevasta patologiasta riippuen.	Tekijä VIII: n tai tekijän IX laskimonsisäinen infuusio tason normalisoimiseksi on pääasiallinen toimenpide hemofilian hoidossa.

Yhteenveto - trombosytopenia vs hemofilia

Epänormaalin alhaiset verihiutaletasot veressä kutsutaan trombosytopeniaksi. Hemofilia on toisaalta hematologinen häiriö, joka johtuu tekijä VIII: n tai tekijä IX: n puutteesta ja jota nähdään melkein yksinomaan miehillä. Pääasiallinen ero trombosytopenian ja hemofilian välillä on se, että trombosytopeniassa verihiutaletaso laskee, mutta hemofiliassa tekijän VIII tai tekijän IX pitoisuus on epänormaalisti laskenut..

Viitteet

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. ja Arthur C. Guyton. Guytonin ja Hallin lääketieteellisen fysiologian oppikirja. 12. toim. Philadelphia, PA: Elsevier, 2016.

Kuvan kohteliaisuus:

1. Käyttäjän "Purpura": Hektor - englanninkielinen Wikipedia (CC BY-SA 3.0) Commons-Wikimedian kautta
2. ”Hemofilia 02” - Kansallinen sydänkeuhko- ja verilaitos (NIH) - Kansallinen sydänkeuhko- ja verilaitos (NIH) (Public Domain) Commons Wikimedia -sivuston kautta