Ero monisolujen ja monisoluisten Veran välillä
Share
Avainero - monisoluisuus vs. monisoluisuusvera
Monisoluisuus määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n lisäyksenä. Tämä tila voi johtua eri syistä. Kun potilas saa monisytokemian jatkona perussairaustilan, se tunnetaan sekundaarisena polykythemiana. Toisaalta polysythemia, joka johtuu hemoglobiinin synteesistä vastuussa olevien fysiologisten mekanismien primaarisesta epäjärjestyksestä, tunnetaan primaarisena polykytokemiana. Monisoluisuusvera on yleisin syy primaariseen monisoluisuuteen, ja se määritellään klonaalisiksi kantasoluhäiriöiksi, joissa pluripotentissa esi-isäntäsolussa tapahtuu muutos, joka johtaa erytroidien, myeloidien ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. Avainsyöttö monisoluisuuden ja monisoluisen veran välillä on se monisoluisuus on punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n lisäys, kun taas monisoluisuus vera on yksi syyt monisoluihin.
SISÄLLYS
1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on monisoluisuus
3. Mikä on Polycythemia Vera
4. Yhdenmukaisuudet monisolujen ja monisoluisten veran välillä
5. Vertailu rinnakkain -Polycythemia vs Polycythemia Vera taulukkomuodossa
6. Yhteenveto
Mikä on monisoluisuus?
Monisoluisuus määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n lisäyksenä. Polysytkemiassa on kaksi päämuotoa: absoluuttinen erytrosytoosi ja suhteellinen erytrosytoosi; sisään absoluuttinen erytrosytoosi, punasolujen määrä ja pitoisuus ovat todella lisääntyneet suhteellinen erytrosytoosi, Plasman tilavuus vähenee normaalin punasolujen määrän kanssa.
syyt
Primaarinen monisoluisuus
- Monisoluisuus Vera
- Mutaatiot erytropoietiinireseptorissa
- Korkea happeaffiniteetti hemoglobiinit
Toissijainen monisoluisuus
- Erytropoietiinin hypoksinen nousu
- Suuri korkeus
- Krooninen keuhkosairaus
- Sydänsairaus
- Uniapnea
- Sairaalloisen lihavuuden
- Voimakas tupakointi
- Lisääntynyt affiniteetti hemoglobiinille
- Virheellinen erytropoietiinin nousu
- Munuaissolukarsinoomat
- Maksasyöpä
- Lisämunuaisen kasvaimet
- Aivojen hemangioblastoomat
- Massiivinen kohdun leiomyoma
- Yli erytropoietiinin antaminen
Erytropoietiinitasot ovat normaalit tai nousevat sekundaarisessa polysythemiassa.
Toissijaisia polysyytioita hoidetaan taustalla olevan syyn hallinnalla. Kaikki kasvaimet, jotka joko suoraan tai epäsuorasti johtavat erytropoietiinituotannon lisääntymiseen, on kirurgisesti poistettava. Toissijainen polysytemia vaikuttaa todennäköisesti voimakkaasti tupakoiviin tupakoitsijoihin, koska lisääntyneet karboksyloituneen hemoglobiinin tasot stimuloivat erytropoietiinin tuotannon luonnollisia reittejä. Tromboosi, verenvuoto ja sydämen vajaatoiminta ovat sekundaarisen sytysemian komplikaatioita. Laskimo voi myös auttaa lievittämään oireita, etenkin jos PCV on yli 0,55 / mikrolitra.
Mikä on Polycythemia Vera?
Polycythemia vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa tapahtuu muutos pluripotenttisessa esisolussa, mikä johtaa erytroidien, myeloidien ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. Suurin osa tästä tilasta kärsivistä potilaista on hankkinut mutaatiot JAK2-geenissä.
Kliiniset ominaisuudet
Alku on salakavala. Tyypillinen esitys on yli 60-vuotias iäkäs potilas, joka valittaa väsymyksestä, masennuksesta, huimauksesta ja tinnituksesta.
Muut kuin nämä epäspesifiset oireet, potilaalla voi olla,
- verenpainetauti
- angina
- Ajoittainen karsinta
- Verenvuoto taipumus
- Voimakas kutina hyvän kylvyn jälkeen
- Kihti
- verenvuodot
- verisuonitukos
- yletön
Diagnostiset kriteerit
Tärkeimmät kriteerit
- Hemoglobiinitaso yli 185 g / l miehillä ja 165 g / l naisilla
- JAK2-mutaation läsnäolo
Pienemmät kriteerit
- Luuytimen biopsia, joka osoittaa hyperkellulariteetin ikäisen panmyeloosin kanssa
- Alentunut seerumin erytropoietiinitaso
- Endogeeninen eryroidien muodostumispesäke in vitro
PV: n diagnoosin määrittämiseksi tulee olla läsnä ainakin yksi vähimmäisperuste, joka sisältää sekä pääkriteerit että yksi tärkein kriteeri, jolla on jompikumpi vähimmäisperusteista.
johto
Hoidon tavoitteena on ylläpitää normaalia veriarvoa komplikaatioiden, kuten tromboosin, estämiseksi. Seuraavat toimenpiteet ovat lähtökohta PV-hoidossa
- venesektiolla
- kemoterapia
- Pienten annosten aspiriinin anto potilaille, joilla on aiemmin ollut tromboositapauksia.
- Anagrelidin antaminen megakaryosyyttien erilaistumisen estämiseksi
30%: lla PV: n potilaista voi olla myelofibroosi ja 5%: lla myeloblastista leukemiaa.
Mitkä ovat samankaltaisuuksia monisolujen ja monisoluisten veran välillä?
- Monisoluinen vera on primaarisen monisolujen näkyvin syy.
Mikä on ero monisolujen ja monisoluisten veran välillä?
Monisoluisuus vs. Polycythemia Vera | |
| Monisoluisuus määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n lisäyksenä. | Polycythemia vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa tapahtuu muutos pluripotenttisessa esisolussa, mikä johtaa erytroidien, myeloidien ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. |
| syyt | |
Primaarinen monisoluisuus
Toissijainen monisoluisuus- Erytropoietiinin hypoksinen nousu
- Virheellinen erytropoietiinin nousu
| Polycythemia vera, joka on primaarisen polycythemian näkyvin syy, johtuu JAK2-geenin mutaatiosta. |
| johto | |
| Hoidon tavoitteena on ylläpitää normaalia veriarvoa komplikaatioiden, kuten tromboosin, estämiseksi. Seuraavat toimenpiteet ovat lähtökohta PV-hoidossa
30%: lla PV: n potilaista voi olla myelofibroosi ja 5%: lla myeloblastista leukemiaa. |
| Komplikaatio | |
| Tromboosi, sydämen vajaatoiminta ja verenvuodot ovat monisolujen tärkeimpiä komplikaatioita, jotka johtuvat monista syistä paitsi polykythemia verasta. | Tromboosin, sydämen vajaatoiminnan ja verenvuodon lisäksi potilailla voi kehittyä myelofibroosi ja myeloblastinen leukemia. |
Yhteenveto - Monisoluisuus vs. Polycythemia Vera
Monisoluisuus määritellään punasolujen määrän, hemoglobiinin ja PCV: n lisäyksenä. Monisoluinen vera on klonaalinen kantasoluhäiriö, jossa tapahtuu muutos pluripotenttisessa esisolussa, mikä johtaa erytroidien, myeloidien ja megakaryosyyttisten progenitorisolujen liialliseen lisääntymiseen. Pohjimmiltaan ei ole eroa polykytokemian ja Polycythemia Veran välillä. Polycythemia vera on yksi monista syytyskemian syistä, joka johtuu JAK2-geenin puutteesta.
Viite:
1.Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
Kuvan kohteliaisuus:
1. “Punasolujen kuva” - kirjoittanut Donald Bliss (Kuvittaja) - Kansallinen syöpäinstituutti (Public Domain) Commons Wikimedia -sivuston kautta
2. ”Yhdysvaltain laivaston 060505-N-2832L-050 sairaala Corpsman Megan Beach, tarkistaa veren virtauksen solunsäästäjän läpi harjoittaessaan antilogoista verensiirtoa.” Yhdysvaltain laivaston valokuva, toimittajan merimiehen oppipoika Mike Leporati - (Public Domain) Commons Wikimedian kautta
