Ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä

Avainero - myeloproliferatiivinen vs. myelodysplastic
 

Erilaisten verisolujen tuotanto tapahtuu luuytimessä. Luuytimen sisällä olevat kantasolut erilaistuvat erilaisiin solutyyppeihin solulinjojen spektrin mukaan. Tätä erilaistumisprosessia säätelevät voimakkaasti pääasiassa geenit. Siksi näiden geenien mutaatiot voivat häiritä koko prosessia, aiheuttaen lukemattomia hematologisia häiriöitä, jotka luokitellaan laajasti kahteen ryhmään myeloproliferatiivisiksi ja myelodysplastisiksi. Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen lukumäärä kasvaa eri verisolulinjoissa. Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Siten avainero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä on se, että myeloproliferatiivisissa häiriöissä, normaalien solujen lukumäärä kasvaa, kun taas myelodysplastisissa häiriöissä epänormaalien epäkypsien solujen lukumäärä kasvaa.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on myeloproliferatiivinen 
3. Mikä on myelodysplastinen
4. Myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen samankaltaisuus
5. Vertailu rinnakkain - myeloproliferatiivinen vs. myelodysplastinen taulukkomuodossa
6. Yhteenveto

Mikä on Myeloproliferative?

Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen lukumäärä kasvaa eri verisolulinjoissa. Myeloproliferatiivisten tilojen patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoidun tyrosiinikinaasigeenin esiintyminen yhdessä signalointireittien erilaisten poikkeavuuksien kanssa, jotka johtavat kasvutekijän riippumattomuuteen.

Useimmat myeloproliferatiiviset sairaudet ovat peräisin multipotentteistä myeloidisista esiasteista ja toisinaan pluripotenttisista kantasoluista.

Kuvio 01: Lisääntynyt retikuliini luuytimessä myeloproliferatiivisissa häiriöissä

Näihin häiriöihin havaittuja yleisiä patologisia muutoksia ovat,

• Lisääntynyt proliferatiivinen ase luuytimessä
• Extramedullary hematopoieesi
• Luuytimen fibroosi sekä perifeerisen veren sytopeniat
• Muutos akuuttiin leukemiaan

Seuraavat ovat myeloproliferatiivisten häiriöiden tärkeimmät lajikkeet:

• Krooninen myelogeeninen leukemia
• Polycythemia vera
• Essentiaalinen trombosytopenia
• Primaarinen myelofibroosi
• Systeeminen mastosytoosi
• Krooninen eosinofiilinen leukemia
• Kantasoluleukemia

Mikä on myelodysplastic?

Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Seurauksena on hemopoieesi heikentynyt ja akuutin myeloidileukemian kehittymisen riski on suurempi.

Näissä myelodysplastisissa olosuhteissa luuytimen kantasolut korvataan monilla neoplastisilla multipotentteilla kantasoluilla, jotka kykenevät lisääntymään, mutta tehottomasti. Siksi potilailla on pansytopenia.

Myelodysplastiset häiriöt voivat johtua hankituista syistä, kuten altistumisesta genotoksiselle säteilylle tai idiopaattisista syistä.

Kuva 02: Megakaryosyytit myelodysplastisissa häiriöissä

Morfologiset muutokset

On luuytimen hyperplasiaa, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. Epäjärjestyneeseen erilaistumiseen. Joissakin tapauksissa voidaan myös havaita myeloblastien lisääntyminen.

Kliiniset ominaisuudet

• Yleensä tämä tila vaikuttaa yli 70-vuotiaisiin vanhuksiin
• Toistuvat infektiot
• Selittämättömät verenvuotot
• Heikkous

Myelodysplatiset häiriöt luokitellaan eri alaryhmiin taudin ennusteen arvioimiseksi. Potilaat kuolevat yleensä 9–29 kuukauden kuluessa oireiden alkamisesta.

hoidot

• Allogeeninen hemopoieettinen kantasolujen siirto
• Antibiootit tartuntojen torjumiseksi
• Verensiirto

Mikä on myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen samankaltaisuus??

• Molemmat tyyppiset häiriöt johtuvat pääasiassa geneettisistä mutaatioista, jotka vaikuttavat solujen tuotantoon luuytimessä.

Mikä on ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä?

Myeloproliferatiivinen vs. myelodysplastinen
Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen lukumäärä kasvaa eri verisolulinjoissa.	Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi.
Pathognomiset ominaisuudet
Myeloproliferatiivisten tilojen patognominen piirre on mutatoituneen ja konstitutiivisesti aktivoidun tyrosiinikinaasigeenin esiintyminen yhdessä signalointireittien erilaisten poikkeavuuksien kanssa, jotka johtavat kasvutekijän riippumattomuuteen.	Näissä myelodysplastisissa olosuhteissa luuytimen kantasolut korvataan monilla neoplastisilla multipotentteilla kantasoluilla, jotka kykenevät lisääntymään, mutta tehottomasti.
Yleiset patologiset muutokset
Lisääntynyt proliferatiivinen ase luuytimessä Extramedullary hematopoieesi Luuytimen fibroosi sekä perifeerisen veren sytopeniat Muutos akuuttiin leukemiaan	On luuytimen hyperplasiaa, joka liittyy granulosyyttien, megakaryosyyttien, erytroidien jne. Epäjärjestyneeseen erilaistumiseen. Joissakin tapauksissa voidaan myös havaita myeloblastien lisääntyminen.

Yhteenveto - Myeloproliferative vs Myelodysplastic

Myeloproliferatiivisissa häiriöissä solujen lukumäärä kasvaa eri verisolulinjoissa. Myelodysplastinen viittaa kantasolujen kyvyttömyyteen kypsyä punasoluiksi, valkosoluiksi ja verihiutaleiksi. Myeloproliferatiivisissa häiriöissä normaalien verisolujen lukumäärä kasvaa, kun taas myelodysplastisissa häiriöissä epätavallisten epäkypsiä solujen lukumäärä kasvaa. Tämä on suurin ero myeloproliferatiivisen ja myelodysplastisen välillä.

Viite:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas ja Nelson Fausto. Robbins ja kotranin taudin patologinen perusta. 9. toim. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Tulosta.

Kuvan kohteliaisuus:

1. ”Lisääntynyt retikuliini luuytimessä myeloproliferatiivisissa häiriöissä (3953335782)”, kirjoittanut Ed Uthman, Houston, TX, USA - Lähettäjä CFCF (CC BY 2.0) Commons Wikimedia -palvelun kautta
2. ”Megakaryosyytit MDS: ssä (RAEB- ja 5q-kromosomin epänormaalisuus)”, Armeijalaitoksen Patologian Instituutti (AFIP) - PEIR-digitaalikirjasto (patologiatietokanta). (Public Domain) Commons-Wikimedian kautta