Ero CJD n ja VCJD n välillä

Avainero - CJD vs. VCJD
 

Prionisairaudet ovat tarttuvia neurodegeneratiivisia sairauksia, joilla on pitkä inkubaatioaika, joka johtuu väärin laskostuneen alkuperäisen PrPc-proteiinin kertymisestä. Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on yleisin prionitauti ihmisillä ja sitä voidaan havaita eri muodoissa. Vaihtoehtoinen Creutzfeldt-Jacob-oireyhtymä on yksi tällainen Creutzfeldt-Jacob-oireyhtymän muoto, joka vaikuttaa enimmäkseen kaksikymmentäluvun lopulla oleviin nuoriin. Yleensä muut CJD-muodot vaikuttavat yli 50-vuotiaisiin ikääntyneisiin ihmisiin. Tämän taudin kehittymisriskissä olevien populaatioiden eron lisäksi CJD: n ja VCJD: n välillä ei ole muuta merkittävää eroa.

SISÄLLYS

1. Yleiskatsaus ja keskeiset erot
2. Mikä on CJD 
3. Mikä on VCJD
4. CJD: n ja VCJD: n samankaltaisuudet
5. Vertailu rinnakkain - CJD vs. VCJD taulukkomuodossa
6. Yhteenveto

Mikä on CJD?

Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on yleisin prionitauti ihmisillä, ja sitä voidaan havaita monissa muodoissa, kuten satunnaisessa, iatrogeenisessa, perheellisessä ja muunteisessa muodossa.

Sporadinen CJD

Tämä on kliinisessä järjestelmässä yleisimmin esiintyvä CJD-muoto. Tämä tila vaikuttaa todennäköisemmin yli 50-vuotiaisiin ihmisiin, ja esiintyvyys on noin noin miljoona miljoonasta. PRNP-geenin somaattisten mutaatioiden uskotaan olevan satunnaisen CJD: n syy. Kuolema kuuden kuukauden kuluessa on väistämätöntä nopeasti etenevän dementian vuoksi. Sporadista CJD: tä tulisi epäillä aina kun potilaalla on merkkejä nopeasta kognitiivisesta heikkenemisestä. Myoclonuksen esiintyminen on toinen kliininen vihje.

Kuva 01: spongiformi muutos CJD: ssä

Iatrogeeninen CJD

Kuten nimestä voi päätellä, iatrogeeninen CJD leviää lääketieteellisissä ja kirurgisissa interventioissa, kuten käyttämällä kirurgisia instrumentteja neurokirurgiassa (prionit ovat resistenttejä steriloinnille), siirtoisissa materiaaleissa ja cadaverisen aivolisäkkeen johdetun kasvuhormonin infuusiona, joka on otettu potilailta, joilla on CJD tai presymptomaattisia. CJD. Iatrogeenisella CJD: llä on erittäin pitkä inkubaatioaika.

Perheellinen CJD

Tätä voidaan pitää CJD: n harvinaisimpana muotona ja johtuu PRNP-geenin synnynnäisistä mutaatioista.

Mikä on VCJD?

Variantti Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä tai VCJD todettiin ensimmäisen kerran Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuonna 1995. Toisin kuin taudin satunnainen muoto, VCJD vaikuttaa paljon nuorempiin ihmisiin 20-luvun lopulla.

Varhaisiin oireisiin kuuluvat neuropsykiatriset oireet, joita seuraa ataksia ja dementia sydänlihaksen tai kooren kanssa. VCJD: llä on pitkä taudin kulku, ja tämän seurauksena infektion ja kliinisten piirteiden esiintymisen välillä on pitkä ero.

Diagnoosi voidaan vahvistaa tonsilaarisilla biopsioilla, ja myös äskettäin otettiin käyttöön herkkä verikoe.

Sekä VCJD että naudan spongiforminen enkefaliitti ovat saman prionikannan aiheuttamia. Taudin leviäminen voi tapahtua myös verensiirron avulla.

Kuvio 02: Tonsil-biopsia VCJD: ssä

CJD: n ja VCJD: n hoito

Mikään CJD-muoto ei ole parannuskeino. Johdon tavoitteena on lievittää oireita ja tehdä potilaasta mahdollisimman mukava. Kivunlievityksiä voidaan antaa lievittää kipua, ja epilepsialääkkeet, kuten klonatsepaami, ovat hyödyllisiä korea ja myoklonuksen torjunnassa..

Mitkä ovat samankaltaisuudet muiden CJD- ja VCJD-muotojen välillä??

• Prionit aiheuttavat kaikki CJD-muodot, mukaan lukien VCJD.
• Kaikilla muodoilla on samanlaiset kliiniset oireet.
• Mikään CJD: n eri muodoista ei ole parannettavissa ja oireenmukainen hoito potilaan kärsimyksen minimoimiseksi on ainoa asia, joka voidaan tehdä.

Mikä on ero CJD: n ja VCJD: n välillä??

Koska VCJD on CJD: n muoto, seuraavassa osassa käsitellään eroa VCJD: n ja muiden CJD: n muotojen välillä.

CJD vs vCJD
CJD on yleisin prionitauti ihmisillä ja sitä voidaan havaita eri muodoissa.	VCJD (Variant Creutzfeldt-Jacob -oireyhtymä) on yksi CJD-muoto.
Potilaiden ikäraja
Yli 50-vuotiaiden ikäihmiset kärsivät usein.	Kaksikymmentäluvun lopulla olevat nuoret ovat VCJD: n tavallisia uhreja.
Itämisaika
Sporadisella CJD: llä on pitkä inkubaatioaika; sukulaisilla ja iatrogeenisillä muodoilla on suhteellisen lyhyt inkubaatioaika.	VCJD: llä on aina lyhyt inkubaatioaika.

Yhteenveto - CJD vs. VCJD

Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on neurodegeneratiivinen sairaus, jonka aiheuttaa tietyn tyyppinen prioni, nimeltään proteiinit. Tätä tautia on erilaisia, kuten satunnainen, iatrogeeninen ja niin edelleen. Variantti Creutzfeldt-Jacobin oireyhtymä on yksi tällainen tyyppi pääasiallisesta kliinisestä oireyhtymästä. Mutta toisin kuin taudin muodot, jotka yleensä kärsivät yli 50-vuotiaista vanhuksista, VCJD vaikuttaa nuorempiin ihmisiin kaksikymmentäluvun lopulla. Tämä on suurin ero CJD: n ja VCJD: n välillä.

Lataa PDF-versio CJD: stä vs. VCJD: stä

Voit ladata tämän artikkelin PDF-version ja käyttää sitä offline-tarkoituksiin lainaushuomautuksen mukaisesti. Lataa PDF-versio tästä. Ero CJD: n ja VCJD: n välillä

Viitteet:

1. Kumar, Parveen J. ja Michael L. Clark. Kumar & Clarkin kliininen lääketiede. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Kuvan kohteliaisuus:

2. ”SpongiformChangeCJD” - kirjoittanut DRdoubleB - Oma työ (CC BY-SA 3.0) Commons Wikimedian kautta
1. Sbrandner “VCJD Tonsil” - Oma työ (GFDL) Commons Wikimedian kautta