Iho on kehon suurin elin. Se muodostaa esteen ulkoiselle ympäristölle ja toimii kehon ensimmäisenä puolustuslinjana.
On olemassa satoja sairauksia ja joukko sairauksia, jotka vaikuttavat suuresti ihoon. Oireet ja oireet ovat tuskin erotettavissa toisistaan, ellei siirry syvempään tutkimukseen tai tutkimukseen tai lääkärin suorittamaan perusteelliseen tutkimukseen tarkan diagnoosin määrittämiseksi.
Pemphigus ja Pemphigoid ovat kaksi erilaista ihosairautta, mutta nykyiset kliiniset oireet muistuttavat melko toisiaan. Kumpikaan näistä ei ole geneettistä eikä tarttuvaa. Nämä ovat sekä ihon rakkuloita että autoimmuunisairauksia.
pemfigus
Ryhmä harvinaisia autoimmuunisia ihosairauksia (ihon rakkuloita) aiheutti akantolyysin, epidermaalisten solujen välisten yhteyksien katkeamisen desmogleiinien vasta-aineilla (erään tyyppisillä kalvon läpäisyproteiineilla, jotka vaikuttavat desmosomien muodostumiseen). Desmosomit ovat erikoistunut solurakenne, joka estää solujen välisten yhteyksien leikkaamisen liimaamalla solut toisiinsa.
pemphigoid
Läpipainopakkaus näyttää samanlaiselta kuin phemphigus, mutta auto-vasta-aineaktiivisuus on erilainen. Pemfigoidissa akantolyysiä ei tapahdu.
Pemphigus vs. Pemphigoid - vertailu
Määrittely
Ominaisuudet
pemfigus
pemphigoid
Tyypit
Pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris
Paraneoplastinen pemfigus
IgA-pemfigus
Alatyyppi
Integroitunut järjestelmän tila (hiusnahka, kynnet)
Gestationaalinen Pemphigoid tai Herpes gestationis
Bullous Pemphigoid
Limakalvo Pemphigoid tai Cicatricial
Läpipainopakkauksen sijainti
Aloita rakkuloilla suussa (suun kautta) ja voi ulottua kurkkuun.
Pintainen ihon sisäinen.
Sukupuolielinten tai perineumin limakalvot.
Haavaumat suuhun, huuliin ja ruokatorveen.
Myöhemmässä vaiheessa rinnassa, selässä ja kasvoissa.
Keuhkoihin liittyvä keuhkoputkentulehdus, mutta harvemmin (peruuttamaton).
subepidermaalinen
Ei ihmisen osallistumista.
Läpipainopakkauksen ominaisuudet
Ei kutiava, mutta tuskallinen.
Haavaumat ovat kivuliaita (pemfigous kipu).
Erittäin herkkä.
Infektioriski on korkea.
Bullae ovat ehjät.
Vähemmän vakavia, koska bullae ei usein repeä.
Tartunta on vähemmän.
Autoimmuunivasta-ainetoiminnot
Ominaisuudet acantholysis
Ei sisällä acantholysis
Autovasta-aineet sijaitsevat epidermaalisen kalvon kellaria vastaan (ei epidermaalisissa liittymissä).
yleisyys
Tila voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta on useammin keski-iässä (30–60-vuotiaita)
Naisilla
Ihmiset 60 vuotta vanhoja
Hoito ja hoito
Varhainen ja nopea interventio estää taudin entistä kestävämmän hoidolle.
Hoito on samanlainen vakavien palovammojen kanssa.
prednisoni
Suun kautta annettavat steroidit suurina annoksina
voi aiheuttaa suoliston rei'ityksiä.
Ruoansulatuskanavan järjestelmän seuranta on välttämätöntä.
Likaiset haavaumat voivat joutua kosketuksiin liinavaatteiden ja vaatteiden kanssa. Talkkijauheen käyttö voi olla hyödyllistä.
Vakavat sivuvaikutukset vaativat tarkkaa seurantaa.
Laskimonsisäinen gammaglobuliini vaikean pemfigusin suhteen on erittäin kallista.
Palautuneen pemphigusin plasmapareesi, jossa enemmän autovasta-aineita kasvaa määrissä, pyrkii vähentämään kiertäviä vasta-aineita.
Vaikutus on välitön ja turvallisempi.
Valittu lääke on kortikosteroidi voimakkaan anti-inflammatorisen vaikutuksensa vuoksi.
Steroidit voivat aiheuttaa immuunivastetta, joten on suositeltavaa käyttää apuaineita
Näiden lääkkeiden annokset titrataan, kun infektio on hallittu
Immunobullos-sairauksien hoidon 3 erillistä vaihetta.
Ohjaa korkeaa annosta hoitoa, jonka tavoitteena on tukahduttaa taudin aktiivisuus, ja hallita uusien vaurioiden jatkumista.
Konsolidoituminen jatkoi jatkuvan annoksen lääkehoitoa, kunnes kaikki vauriot katoavat kokonaan.
Ylläpito vähentää lääkkeitä vähitellen, kun suurin osa vaurioista on hallittu ja parantunut kokonaan. Tämä tehdään haittavaikutusriskin vähentämiseksi
*Huomautus:
Perheellinen hyvänlaatuinen Pemphigus tunnetaan myös nimellä Hailey-Hailey -tauti on perinnöllinen ihosairaus. Se ei kuulu Pemphigus-sairauksien ryhmään.
Share
pemfigus